Epilepsia mioclónica severa del niño

   Estos Pacientes tienen antecedentes familiares de epilepsia o de convulsiones febriles, tienen desarrollo psicomotor normal antes del inicio del cuadro y comienzan su padecimiento antes del primer año de vida.

   Las crisis son clónicas generalizadas o febriles unilaterales; las sacudidas mioclónicas y las crisis parciales aparecen secundariamente. El EEG muestra puntas-ondas o polipuntas-ondas generalizadas, una fotosensibilidad precoz y anomalías focales.

   El desarrollo psicomotor está retardado a partir de segundo año de vida y luego aparecen signos neurológicos (ataxia, signos piramidales y mioclonías interictales).

   Este tipo de epilepsia es muy resistente a todas las formas de tratamiento.