II Congreso Internacional Fundación Síndrome de West
PRESENTE Y FUTURO DE LOS SÍNDROMES EPILÉPTICOS PEDIÁTRICOS
Madrid
15 y 16 de Noviembre de 2007
Auditorio de la Fundación Ramón Areces
c/ Vitruvio, 5 - 28006 - Madrid
Coordinador
Julio Á. Martínez Gámez.
Fundación Síndrome de West
91 810 29 30 (de 9 a 17 h.)
Programa científico (versión en
PDF)
Jueves, 15
9.00 h Inauguración
Nuria Pombo
Presidenta Fundación Síndrome de West
Julio Ángel Martínez Gámez
Coordinador del II Congreso
José Martínez Olmos
Secretario General de Sanidad
José María Segovia de Arana
Consejo Científico. Fundación Ramón Areces.
9.30 h Presentación primera ponencia:
a cargo del Dr. Fernández Jaén
Neuropediatra – Hospital “La Zarzuela” – Madrid.
Ponencia: Síndrome de West: Patogénesis y Terapia. ¿Podemos hacer algo más?
Dra. Raili Riikonen
Profesora de Neuropediatría - Universidad de Kuopio (Finlandia)
Neuropediatra del Hospital Infantil de Kuopio (Finlandia).
Debate moderado por el Dr. Fernández Jaén
11.30 h Descanso
12.00 h Presentación segunda ponencia:
a cargo del Dr. Campos Castelló
Neuropediatra – Jefe de la Unidad de Neurología Infantil del Hospital Universitario Clínico “San Carlos” – Profesor Asociado de Pediatría en la Facultad de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid.
Ponencia: Síndrome de West: aspectos inmunológicos
Dr. Agustín Legido
Profesor de Neuropediatría en la Universidad Drexler de Philadelphia.
Jefe de la Unidad de Neuropediatría del Hospital de Niños St. Christopher's, Philadelphia (EE.UU.).
Presidente de la Academia Iberoamericana de Neurología Pediátrica.
Debate moderado por el Dr. Campos Castelló
14.00 h Descanso
16.00 h Presentación tercera ponencia:
a cargo de la Dra. Pérez Jiménez
Neurofisióloga del Hospital Infantil Niño Jesús de Madrid
Ponencia: Síndrome de West: ¿es posible su predicción y prevención?
Dra. Harumi Yoshinaga
Profesora Asociada de Neurología Infantil - Facultad de Medicina de Okayama (Japón). Neuropediatra - Hospital Infantil de Okayama (Japón)
Debate moderado por la Dra. Pérez Jiménez
18.30 h Mesa Redonda con los participantes de la jornada
Viernes, 16
9.00 h Presentación cuarta ponencia:
a cargo de la Dra. Pérez Cerdá
Bioquímico – Coordinadora de diagnóstico en el CEDEM (Centro de Diagnóstico de Enfermedades Moleculares) dependiente del Centro de Biología Molecular “Severo Ochoa” – Facultad de Ciencias de la Universidad Autónoma de Madrid.
Ponencia: Errores congénitos del metabolismo con repercusión en epilepsias infantiles; especial consideración del Síndrome de West
Dr. Keith Hyland
Doctor en Bioquímica. Jefe de Neuroquímica de "Horizon Molecular Medicine" Atlanta (EE.UU.)
Debate moderado por la Dra. Pérez Cerdá
11.00 h Descanso
11.30 h Presentación cuarta ponencia:
a cargo de la Dra. García Silva
Neuropediatra – Unidad de Enfermedades Mitocondriales y Metabólicas Hereditarias del Hospital Universitario “12 de Octubre” – Madrid.
Ponencia: Genética de la epilepsia; especial consideración del Sindrome de West
Dr. José M. Serratosa
Jefe Asociado de la Unidad de Epilepsia del Servicio de Neurología Fundación Jiménez Díaz. Profesor Asociado de la Universidad Autonoma de Madrid
Debate moderado por la Dra. García Silva
13.30 h Mesa redonda con los participantes de la jornada y Clausura
Se dispondrá de traducción simultánea inglés-español
Dra. RAILI RIIKONEN, MD y PhD
Profesora de Neuropediatría - Universidad de Kuopio (Finlandia)
Neuropediatra del Hospital Infantil de Kuopio (Finlandia).
"Síndrome de West: Patogénesis y Terapia. ¿Podemos hacer algo más?"
Dr. AGUSTIN LEGIDO, MD y PhD
Profesor de Neuropediatría en la Universidad Drexler de Philadelphia.
Jefe de la Unidad de Neuropediatría del Hospital de Niños St. Christopher's.Philadelphia (EE.UU.).
“Síndrome de West: aspectos inmunológicos".
Dra. HARUMI YOSHINAGA MD
Profesora Asociada de Neurología Infantil -Facultad de Medicina de Okayama (Japón)
Neuropediatra - Hospital Infantil de Okayama (Japón)
“Síndrome de West: ¿es posible su predicción y prevención?”
Dr. KEITH HYLAND PhD
Director de Neuroquímica de "Horizon Molecular Medicine"Atlanta (EE.UU.).
"Errores congénitos del metabolismo con repercusión en epilepsias infantiles; especial consideración del Síndrome de West"
DR. JOSÉ M. SERRATOSA, MD y PhD.
Jefe Asociado y Profesor Asociado
Unidad de Epilepsia
Servicio de Neurologia
Fundacion Jimenez Diaz
Universidad Autonoma de Madrid.
"Genética de la epilepsia; especial consideración del Sindrome de West".
En el II Congreso Síndrome de West que se celebrará en Madrid los próximos 15 y 16 de noviembre, auspiciado por nuestra Fundación y patrocinado por la Fundación Ramón Areces, intervendrán cinco ponentes extranjeros, que a su vez son referentes para sus colegas a nivel mundial en distintos subcampos.
Particular mención haremos de la intervención que efectuarán las Dras. Riikonen (neuropediatra y profesora de neurología infantil en la Facultad de Medicina de la Universidad de Kuopio, Finlandia) y Yoshinaga (neuropediatra y profesora de la misma disciplina científica en la misma Facultad de Medicina de la Universidad de Okayama, Japón) en el difícil campo de la prevención y predicción de esta despiadada patología, con el fin de que pueda minorar el número de casos que surjan en nuestro país y en dar a conocer su modus operandi para que pueda ser tenido en cuenta tanto dentro como fuera de nuestras fronteras.
Completarán este interesante congreso las intervenciones de los Dres. Hyland (Universidad de Atlanta, Estados Unidos) en el intrincado campo de los secretos bioquímicos de algunos errores congénitos del metabolismo que dan lugar al Síndrome de West, Agustín Legido, Profesor de Pediatría y Neurología en la Facultad de Medicina de la Universidad Drexler de Filadelfia y Jefe de la Unidad de Neuropediatría del Hospital de Niños St. Cristopher's, experto en epilepsias infantiles y que hablará de los aspectos inmunológicos del Síndrome de West, que tanto repercuten en el desarrollo y evolución de esta enfermedad, y Serratosa (Jefe Asociado de la Unidad de Epilepsia de la Fundación Jiménez Díaz y Profesor Asociado de la Universidad Autónoma de Madrid), que está considerado uno de los mayores expertos a nivel mundial en el más difícil campo aún –si cabe- de la Genética y los síndromes epilépticos infantiles.
Esperamos puedan efectuar aportaciones que permitan una mejora en los protocolos que se vienen utilizando para prevenir, predecir, diagnosticar, tratar y combatir el Síndrome de West.
Deseamos mucho éxito a los ponentes y que, en la medida de nuestras posibilidades, se pueda avanzar en el combate contra esta temible enfermedad.
El Síndrome de West es una enfermedad denominada "rara", por tener una tasa de prevalencia inferior a 1 cada 2.000 personas (en concreto, hay un caso por cada 5.000 recién nacidos vivos).
Se define como un "síndrome epiléptico catastrófico". Es un síndrome en cuanto a que constituye una patología con signos clínicos propios y específicos que le hacen ser característico y diferente a cualquier otro; es epiléptico porque participa de esa enfermedad neurológica en cuanto a que los pacientes (generalmente niños de 3 a 14 meses, en su fase aguda) padecen crisis epilépticas (a menudo de diversos tipos, siendo las definidoras del síndrome los llamados "espasmos infantiles") y es catastrófico dado que aún hoy tiene una tasa de mortalidad importante (en torno al 5%) y, más aún, las secuelas que deja en los niños que superan su fase aguda pueden ser de tal magnitud que hacen que la calidad de vida del pequeño paciente desmerezca sobremanera.
Entre tales secuelas, no es infrecuente la parálisis cerebral infantil, en cualquiera de sus formas, el retraso psicomotor, el autismo, la hiperactividad y, casi siempre, una epilepsia refractaria, o una combinación de todas estas secuelas y aún en los peores casos, todas ellas.
Con un tratamiento extremadamente difícil en lo que a su fase aguda se refiere (la mayor parte de su tasa de mortalidad se produce cuando se somete al pequeño paciente a tratamiento con la hormona sintética ACTH), y casi tan complicado en su fase posterior, en la que padres y pacientes luchan por leves mejorías, que sólo excepcionalmente se traducen en la superación de la enfermedad (menos de un 5% de los casos), esta patología ha venido llamando la atención de la Comunidad científica desde que su descubridor, el doctor W. J. West, la describiera en su propio hijo allá por 1847.
Desde entonces, los esfuerzos de buena parte de los expertos en neurociencias han ido encaminados a combatir esta cruel enfermedad de la que, sólo en nuestro país, hay aproximadamente unos cien casos nuevos al año.
